1.1 急性肾小球肾炎

定义

急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis, AGN)/急性肾炎:一组以急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)为主要临床特征,可伴有一过性肾功能损伤。常继发于链球菌感染。好发于儿童,预后较好。

发病机制

①免疫复合物沉积。②抗原原位种植。③肾脏正常抗原改变。

病理

光镜:弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,系膜和内皮细胞增生为主。 Masson 染色可见上皮性免疫复合物沉积。

免疫荧光:沿毛细血管壁和系膜区有弥漫性粗颗粒免疫复合物沉积,IgG 和补体C3 为主。

电镜:上皮下驼峰状电子致密物沉积。(特征性改变)

临床表现和实验室检查

2-6 岁多见,常有前驱感染。典型:突发血尿、蛋白尿、轻中度高血压、水肿,可伴有一过性氮质血症。

(1)尿液改变:肾小球源性血尿,可伴有轻中度蛋白尿。

(2)高血压:一过性轻中度高血压。

(3)水肿:常见首发症状。晨起颜面水肿或伴双下肢凹陷性水肿。

(4)心功能衰竭:老年患者多见。

(5)肾功能损害:一过性氮质血症。

(6)免疫学检查:早期补体 C3 和总补体(CH50)下降,8 周内恢复至正常水平。(特征性改变)

鉴别诊断

(1)IgA 肾病和非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎:血清补体 C3 无降低,病情反复。免疫荧光可有 IgA 强阳性。

(2)病毒感染性肾小球肾炎:症状较轻,少见水肿和高血压。血清补体正常,肾功能正常。自限性发展。

(3)膜增生性肾小球肾炎/系膜毛细血管性肾小球肾炎:蛋白尿明显,血清补体持续下降,8 周内不恢复,病变持续进展,无自愈倾向。

(4)急进性肾小球肾炎:症状重,早期少尿或无尿,肾功能持续下降。

(5)全身性疾病肾脏损害:系统性红斑狼疮(SLE)、系统性血管炎等,常有其他器官受累。

治疗

(1)一般治疗:休息 2-3 周。水肿和高血压明显者限制水钠摄入。氮质血症者限制蛋白质摄入。

(2)感染治疗:无肾毒性抗生素。青霉素、头孢菌素、大环内酯类。

(3)对症治疗:限制水钠摄入后仍明显水肿者可用利尿剂。

(4)透析治疗:急性肾衰竭有透析指证者。一般不需要维持性透析治疗。